Возможности ведения пациентов с НДСТ с учетом позитивной и негативной стимуляции, нутритивной поддержки

Автор: Глушкова Мария Владимировна – научный руководитель отделения врачебной косметологии КДЦ «Давинчи», врач-дерматовенеролог, онкодерматолог, косметолог, ассистент кафедры кожных и венерических болезней РостГМУ (г. Ростов-на-Дону)

В настоящее время наблюдается неуклонный рост обращаемости пациентов с ранними проявлениями возрастных изменений. Достаточно большую когорту среди них составляют пациенты с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Кто они? Обратимся к терминологии.

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ; код по МКБ-10 – М35.8) – это генетически детерминированные состояния, характеризующиеся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящие к нарушению формообразования органов и систем, имеющие прогредиентное течение, определяющие особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарственных средств.

Генетический дефект может проявляться в любом возрасте в соответствии с временными закономерностями генной экспрессии. Реализация генетических детерминант в наибольшей степени определяется внешними условиями, как и в случае дифференцированных дисплазий соединительной ткани.

У пациентов с данной патологией нарушаются все функции соединительной ткани: биомеханическая, трофическая, барьерная, пластическая и морфогенетическая.

Соединительная ткань имеет ряд компонентов, к которым относятся клеточные элементы и экстрацеллюлярный матрикс. Клеточные элементы, в свою очередь, включают:

• Фибробласты и их разновидности (остеобласты, хондробласты, одонтобласты)
• Макрофаги (гистиоциты)
• Тучные клетки (лаброциты)

Экстрацеллюлярный матрикс:

• Волокна: коллаген (24 типа) и эластин
• Аморфное вещество: гликозаминогликаны и протеогликаны

Соответственно, при НДСТ возникают нарушения на разных уровнях, как клеточном, так и межклеточном. От содержания аморфного компонента зависит консистенция соединительной ткани. Коллагеновые волокна придают всей ткани прочность и позволяют растягиваться, а эластические волокна возвращают ткань в исходное положение после ее растяжения.

Говоря о данной патологии, мы подразумеваем системные изменения, которые в том числе включают кожные проявления. Их принято называть косметическим синдромом. Они относятся к группе внешних признаков или фенов, как правильно их называть, говоря о НДСТ.

К внутренним фенам относятся глазные, сердечно-сосудистые (пролапс клапанов и др.), легочные, а также относящиеся к органам брюшной полости и почек (преимущественные различные варианты птозов), нервной системе (ВСД наиболее распространенный вариант). Таким образом, поражаются ряд систем организма. И ведение пациентов с НДСТ является междисциплинарной задачей с привлечением специалистов разного профиля. Чем раньше выявляется данная патология и чем больше фенов выявлено, тем выше степень тяжести НДСТ.  К внешним фенам относятся костно-скелетные (арковидное небо, сколиоз и др.), суставные (гипермобильность суставов, частые вывихи/подвихи и др.), кожные и малые аномалии развития (различные аномалии ушей, скуловая гипоплазия).

Рассмотрим подробнее кожные проявления или так называемый, косметический синдром. Самое первое, что может натолкнуть врача на мысль о НДСТ – это гиперэластичность кожи. Она может оттягиваться на 3 и более сантиметров, как на лице, так и на теле. Кожа растяжимая, легко ранимая, часто тонкая и просвечивает. Отмечается склонность к легкому образованию гематом (при проведении проб щипка, жгута и манжетки появление кровоподтеков, экхимозов, петехий). Из патогномоничных признаков можно отметить симптом «папиросной бумаги» (заживление в виде широких атрофических рубцов). Часто встречаются множественные стрии, так как синтезирующийся коллаген неполноценный, имеет неправильную структуру. Процессы распада превалируют над синтезом. На теле заметны множественные телеангиоэктазии, в том числе и в области декольте, что можно заметить первично при осмотре. Из дополнительных признаков встречаются специфические «натоптыши» в области суставов, поперечная исчерченность стоп. Заметив подобные проявления, целесообразно подтвердить диагноз, опираясь на лабораторную диагностику. 
К ним относятся:

• ОАК
• ОАМ+оценка альбуминурии (альбумин/креатинин мочи мг/г)
• Б/Х анализ крови (определение уровня электролитов, мочевины, мочевой кислоты, креатинина)
• Предсердный натрийуретический пептид
• Коагулограмма (с исследованием фактора Виллебранта, фибриногена, агрегации тромбоцитов, гомоцистеина)
• Гидроксипролин св в крови и моче (маркер НДСТ) – его снижение в крови более, чем в 2 раза является скрининговым. Увеличение отношения концентрации пептидосвязанного ГОП к свободному свидетельствует о нарушении фибриллогенеза в поврежденных тканях
• Гликозаминогликаны (суммарный уровень), а также фракции сиаловых кислот, фукозы, маннозы и, соответственно, их ферментов (маркерами процессов распада протеогликанов и состояния обмена как коллагена, так и гликопротеинов)
• Уровень магния (кровь, слюна) – крайне важный показатель. Наибольшее количество научных публикации при НДСТ упоминает его диагностическую ценность. Среди данных пациентов значительно снижен.
• Витамин Д и кальцитриол (кровь).

При выявлении даже единичных клинических признаков НДСТ целесообразно проведение исследования у пациентов уровня магния в сыворотке крови [1].

При выявлении трех и более клинических симптомов или двух клинических симптомов и гипомагниемии необходимо направить пациента к смежным специалистам для уточнения НДСТ с последующим проведением лечебно-профилактических мероприятий [2].

Установлено, что у пациентов с внешними признаками наследственных нарушений соединительной ткани достоверно чаще (р=0,001) диагностируется патология соединительной ткани внутренних органов, а тяжесть недифференцированной дисплазии соединительной ткани нарастает пропорционально количеству выявленных фенов [3].

При планировании лечебных мероприятий у пациентов с НДСТ необходимо понимать, что ожидать стандартного ответа на манипуляции не стоит. Данная группа лиц обладает сниженным регенераторным потенциалом, воспаление в тканях протекает длительнее, процессы распада структур межклеточного матрикса кожи преобладают над синтезом, а также вероятность возникновения патологического рубца на травматизацию и поствоспалительной гиперпигментации весьма высока. Поэтому возникает необходимость в разработке других протоколов ведения пациентов с НДСТ при коррекции эстетических дефектов. Это и регулярная заместительная терапия per os, которая включает аминокислоты, коллаген в гидролизованной форме, магний, антиоксиданты (для улучшения энергетического потенциала в тканях, в том числе), ГАГ (гликозамигликаны) и стабилизация минерального обмена. Однозначно, после дообследования и консультации как минимум терапевта. Для улучшения микроциркуляции и трофики тканей проводится массаж или микротоковая терапия. То есть различные варианты методик с позитивной стимуляции синтеза коллагена, которые не сопровождаются воспалением. К ним относится механо-вакуумная и различные варианты LED-терапии.

Для коррекции синтеза гликозаминогликанов и коллагенообразования проводятся внутрикожные инъекции 1% гиалуроновой кислоты с различными аминокислотами (пролин, лизин, глицин, цистеин), а также с витамином С, глутатионом и янтарной кислотой. Донаторы коллагена и коллагеностимуляторы на основе полимолочной кислоты, в частности. Возможно использование рациональной психотерапии в рамках комплексного восстановительного лечения. Высоко распространена тревожность и некоторая лабильность психики у пациентов с НДСТ, что подтверждается данными литературы [4]. Репаративные способности соединительной ткани дермы принципиально важны для заживления ран и ожогов, реабилитации после оперативных вмешательств, пилингов, мезотерапии и др. Соответственно, для пациентов с НДСТ подготовка к той или иной, особенно высокоинтенсивной, манипуляции выходит на первый план. При воздействии лазерным излучением, наиболее перспективны неаблятивные технологии, а также фототермическая реконструкция тканей щеки, в том числе из внутриротового доступа для прогрева связочного аппарата лица. Например, при использовании технологий компании Fotona, это 4D-лазерная реконструкция тканей щеки. Но даже в данном случае, применяя неинвазивную технологию, необходимо снизить плотность потока энергии (флюенс) на 30% от стандартных протоколов. А также интервалы между манипуляциями должны быть в 1,5–2 раза длиннее, чем стандартно, для регуляции процесса воспаления.

Хирургическое лечение рекомендуется проводить строго по показаниям при выраженном птозе мягких тканей вокруг глаз, при чрезмерно выраженных носогубных складках, при опущении уголков рта, появлении второго подбородка, провисании кожи в области шеи и нижней челюсти. Необходимость хирургического лечения должна быть хорошо продумана с учетом высокого риска формирования келоидных, гипертрофических рубцов и других осложнений. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 5) [5]. Сохранение результата хирургических пластических операций также снижено. Необходимость повторного вмешательства возникнет раньше у данной группы пациентов. Требуют тщательной подготовки до вмешательства и более щепетильной реабилитации после.

Резюмируя всё выше сказанное, во время планирования эстетического лечения пациентов НДСТ, необходимо учитывать сложные метаболические взаимодействия у пациентов данной группы. А также возможный нестандартный ответ на вмешательства. Необходимо привлекать смежных специалистов для коррекции системных изменений и повышения качества жизни пациентов с НДСТ.

Список литературы:

1. Мельхер Ю.В. Дефицит макроэлемента магния как детерминанта синдрома дисплазии соединительной ткани / Ю.В. Мельхер, Б.И. Ляховецкий, Т.Ф. Перетолчина, Л.К. Глазкова // Материалы 64-й всероссийской научно-практической конференции молодых ученых и студентов с международным участием «Актуальные вопросы современной медицинской науки и здравоохранения»,- Екатеринбург: Изд-во УГМА, 2009,- С. 133-134.
2. Ляховецкий Б.И. Внешние изменения кожи у пациентов с недифференцированной дисплазией соединительной ткани / Б.И. Ляховецкий, Л.К. Глазкова, Т.Ф. Перетолчина // Тезисы научных работ III Всероссийского конгресса дерматовенерологов,- Казань, 2009,- С. 47.
3. Максимова Д.В. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани: патология кожи / Д.В. Максимова, Б.И. Ляховецкий, Л.К. Глазкова, Т.Ф. Перетолчина // Эстетика в медицине.- 2010.- № 4,- С. 51-54.
4. Ляховецкий Б.И. Кожные признаки недифференцированной дисплазии соединительной ткани / Б.И. Ляховецкий, Л.К. Глазкова, Т.Ф. Перетолчина // Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии.- 2012.- № 1(20).- С. 30-36.
5. Ляховецкий Б.И. Дисплазии соединительной ткани в практике врача-дерматолога и косметолога. Учебно-методическое пособие для системы послевузовского профессионального образования врачей / Б.И. Ляховецкий, Л.К. Глазкова, Т.Ф. Перетолчина, Ю.М. Бочкарев. - Екатеринбург: Изд-во УГМА, 2012.-48 с.

Узнайте больше о возможностях лазерного оборудования Fotona! Звоните нам по единому номеру телефона 8 800 222 97 79 или заполните форму обратной связи.